面對(duì)罕見(jiàn)病診治的世界性難題，我國(guó)加速破解罕見(jiàn)病診療和用藥保障之困。唐山市人民醫(yī)院作為唐山市重點(diǎn)三級(jí)甲等綜合醫(yī)院，積極致力于為罕見(jiàn)病患者提供更高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)而不懈努力。

　　這天下午四點(diǎn)許，神經(jīng)內(nèi)一科安靜的病房里突然傳來(lái)護(hù)士的呼喊：“快來(lái)人?。　蔽覀冄杆俜磻?yīng)病房的患者有病情變化了，患者突發(fā)呼吸困難，顏面青紫，我們醫(yī)護(hù)共同配合，迅速投入到搶救中，立即給予患者心肺復(fù)蘇，快速建立液路，給予患者氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，患者生命體征平穩(wěn)搶救成功。整個(gè)搶救過(guò)程醫(yī)護(hù)密切配合，緊張但從容而鎮(zhèn)定。

　　這是一位重癥肌無(wú)力的老年女性患者，入院時(shí)雙眼上抬費(fèi)力伴吞咽困難，經(jīng)檢查診斷為重癥肌無(wú)力，因乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性，比值很高，病情隨時(shí)有加重出現(xiàn)肌無(wú)力危象的風(fēng)險(xiǎn)?；颊叩呐畠号愦玻苍俏铱频囊晃换颊?，四年前因突發(fā)言語(yǔ)及右側(cè)肢體活動(dòng)障礙來(lái)我科，綠色通道給予溶栓治療，恢復(fù)基本正常，但遇到著急的事情時(shí)還是有一些反應(yīng)不及時(shí)，平時(shí)病情的溝通需要反復(fù)多次，加上患者肥胖，平時(shí)她護(hù)理有一定困難，護(hù)理人員經(jīng)常幫助她護(hù)理患者。今天下午患者的突發(fā)病情變化，平時(shí)嬌弱的醫(yī)護(hù)人員更是變成了“女漢子”，大家一起搬抬患者幫助轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室，醫(yī)護(hù)配合迅速搶救更是緊張而有序。

　　患者家庭條件一般，女兒還是腦梗死后遺癥的患者，為了減輕患者的負(fù)擔(dān)，王彥主任更是親力親為為患者申請(qǐng)針對(duì)乙酰膽堿酯酶抗體陽(yáng)性的重癥患者的特效藥—艾加莫德注射液，這個(gè)藥品價(jià)格較高，但醫(yī)保能大部分報(bào)銷。知道患者病情隨時(shí)加重的風(fēng)險(xiǎn)，王彥主任已經(jīng)在確診的當(dāng)天就與出差在外的主管院長(zhǎng)蘇峰微信匯報(bào)，蘇院長(zhǎng)秒回同意，找徐剛院長(zhǎng)，徐院長(zhǎng)迅速審批簽字，醫(yī)院為罕見(jiàn)病特殊用藥開(kāi)通了綠色通道，臨時(shí)采購(gòu)。我院針對(duì)罕見(jiàn)病成立了多學(xué)科診療中心，院長(zhǎng)、醫(yī)務(wù)部、藥房、各相關(guān)科室互相聯(lián)動(dòng)，充分發(fā)揮多學(xué)科優(yōu)勢(shì)，精誠(chéng)協(xié)作，為罕見(jiàn)病患者提供“一站式”高質(zhì)量臨床診療服務(wù)，給更多患者和家庭帶來(lái)希望。藥劑科王國(guó)利主任第一時(shí)間聯(lián)系藥品，藥品迅速到位送至病房。傍晚五點(diǎn)左右，護(hù)理人員快速配置好藥品給予患者靜點(diǎn)，隨著藥物的作用，一小時(shí)后再次查看患者，發(fā)現(xiàn)患者能配合睜眼了，手指能抬起，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。家屬看到轉(zhuǎn)危為安的患者激動(dòng)的握著主任的手，滿眼的感激說(shuō)：“太感謝醫(yī)院，感謝主任，感謝你們優(yōu)秀的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，你們不僅醫(yī)術(shù)高，而且不辭辛苦幫助我們，真的是人民醫(yī)院為人民?！边@樣的場(chǎng)景也許只有在電視中會(huì)看見(jiàn)，而且在醫(yī)患關(guān)系緊張的當(dāng)下，我們醫(yī)生和護(hù)士始終保持初心，以救死扶傷為使命，我們努力的方向就是對(duì)生命最好的詮釋，我們和患者家屬都是希望患者能夠早日康復(fù)，積極為患者聯(lián)系用藥，耐心解釋病情，講解疾病相關(guān)知識(shí)，希望通過(guò)溝通得到患者及家屬的配合。王彥主任總在說(shuō)醫(yī)學(xué)并不完美，但是我們對(duì)每一位患者都是盡心盡力。我們每一位醫(yī)護(hù)人員也始終秉持醫(yī)院的“患者至上，生命至上”服務(wù)理念，醫(yī)者仁心，患者的信任就是對(duì)我們工作最好的肯定，醫(yī)者有愛(ài)，患者有情。

　　為愛(ài)吶喊，讓“罕見(jiàn)”被看見(jiàn)。今后，唐山市人民醫(yī)院將繼續(xù)依托多學(xué)科優(yōu)勢(shì)，積極探索創(chuàng)新罕見(jiàn)病服務(wù)模式，推動(dòng)罕見(jiàn)病臨床診療、防治等高質(zhì)量發(fā)展，全力為罕見(jiàn)病患者及家庭拓寬生命之路。

　　唐山市人民醫(yī)院始終堅(jiān)持“患者為先、質(zhì)量為本”的服務(wù)理念，新時(shí)代新征程，我們將以更加專業(yè)、精準(zhǔn)、高質(zhì)量的服務(wù)，向人民群眾交出更多滿意的答卷！

　　重癥肌無(wú)力科普

　　當(dāng)我們?cè)谌粘Ｉ钪惺褂眉∪鈺r(shí)，很少會(huì)想到這些肌肉究竟是如何工作的。但是如果患上了重癥肌無(wú)力（MG，Myasthenia Gravis），你就會(huì)感受到肌肉無(wú)力和疲勞的痛苦。那么，什么是重癥肌無(wú)力呢？MG是一種自身免疫性疾病，即人體免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為正常的組織為外來(lái)入侵物質(zhì)而攻擊它們。在MG中，你的免疫系統(tǒng)攻擊了神經(jīng)肌肉接頭中的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致肌肉不能正常收縮，從而出現(xiàn)肌肉疲勞和無(wú)力。這就像是一個(gè)壞了的藍(lán)牙連接，導(dǎo)致肌肉和神經(jīng)不能正常進(jìn)行通信。它可以發(fā)生在任何年齡，但是在女性和老年人中更為常見(jiàn)。如果MG患者癥狀迅速惡化或進(jìn)展過(guò)程中突然加重，出現(xiàn)呼吸肌受累，以致不能維持正常的換氣功能，則稱為重癥肌無(wú)力危象(myasthenic crisis)。一旦出現(xiàn)危象如果救治不及時(shí)，患者會(huì)有生命危險(xiǎn)。