朗格罕細(xì)胞肉瘤MDT

2018年7月27日上午唐山市人民醫(yī)院多學(xué)科會診中心，為血液科一位疑似朗格罕細(xì)胞肉瘤和/或鼻咽癌的患者組織了多學(xué)科會診。經(jīng)過7個科室專家的反復(fù)論證，最終確診為朗格罕細(xì)胞肉瘤并形成了一個最佳的診療方案。

本次多學(xué)科會診由血液科提出申請。參加會診的專家有：血液科張成俠主任，病理科李紅民主任，放化一科楊俊泉主任，耳鼻喉科張軍主任，影像科李曉陽主任，皮膚科王海燕主任，全科醫(yī)學(xué)科金吉明主任等。同時，唐山市玉田縣中醫(yī)院劉金東副院長帶領(lǐng)的劉亞峰主任，馬向民主任，孫立柱主任，江曉秀主任等也參加了會診討論。

首先血液科劉東芳主任醫(yī)師詳細(xì)介紹了患者病情、診斷和治療情況：

患者主因：左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫14余月，再次腫大1月余,發(fā)熱3天2018.07.03入院（第6次住院）。

查體：體溫 ：7.7℃,脈搏 ：89次/分,呼吸：20次/分,輕度貧血貌，皮膚無瘀點(diǎn)瘀斑，周身無紫紺、黃染。周身皮膚色素沉著伴脫屑，局部破潰、疼痛，無膿性分泌物，頸部、腋下、腹股溝可觸及數(shù)個腫大淋巴結(jié)，頸部最大3.5x2cm，質(zhì)硬，壓痛，胸骨無壓痛，雙側(cè)肺呼吸音粗，可聞及干啰音。心界不大，心率89次/分，律規(guī)整，無額外心音。腹軟，腹部無壓痛及反跳痛，無肌緊張，腹部未觸及包塊。肝脾未觸及。病理征陰性。

既往體健。

患者于14月余前無明顯誘因出現(xiàn)左頸腫物，質(zhì)硬，間斷低熱，無畏寒、寒戰(zhàn)，聽力下降，無消瘦、盜汗，無關(guān)節(jié)腫痛，感乏力，無胸悶、氣短，無腹痛、腹瀉，無嘔血、便血，于某醫(yī)院淋巴結(jié)切檢取病理：（頸部）考慮淋巴瘤，給予中藥口服（具體方劑不詳），口服藥物后腫物略有縮小，后于“….醫(yī)院”病理會診：（頸部）考慮淋巴結(jié)朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥。免疫組化：CD35(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD3(T細(xì)胞+)CD20(B細(xì)胞+)，CD68(+)，CD1a(+)，Ki67（35%），Bcl-2（+）；Vimentin（-）；S-100（+），CK（部分+）。腫物逐漸增大，2017.12.19于我院病理科會診（H171444）：（左頸部）符合淋巴結(jié)朗格罕氏細(xì)胞肉瘤，CD1a（+），CD21（-），CD23(-)，CD4（-），CK（+），Ki67（30%），S-100(+)，Vimentin（-）。2018.1.11去“….醫(yī)院”會診：（左頸部）符合朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥部分區(qū)域核分裂較多，提示病變向朗格罕氏組織細(xì)胞肉瘤轉(zhuǎn)化，S-100(部分+)，CD1a(部分+)LCA(部分+),AE1/AE3(部分+)CD30(部分+)CD68(部分+)CD163(部分+)CD3(-)CD23(-)CD21(-)CD35(-)Vimentin（-）,Ki67（35%）。

2017.03.30在某醫(yī)院淋巴結(jié)切檢：考慮淋巴瘤。

2017.11.23頭顱核磁：兩側(cè)半卵圓中心、放射冠、左側(cè)島葉腔隙性腦梗死，兩側(cè)篩竇、左側(cè)蝶竇、右側(cè)上頜竇粘膜增厚；左側(cè)上頜竇積液。

2017.4.11病理，考慮為淋巴結(jié)Langerhans組織細(xì)胞增生癥。2017.12.191病理，符合淋巴結(jié)節(jié)朗格罕氏細(xì)胞肉瘤。

2018.1.16入住我院血液科：再次切檢淋巴結(jié)。左頸部：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，代之以梭形細(xì)胞彌漫樣、結(jié)節(jié)狀增生，細(xì)胞異型性明顯，核分裂像36個/10HPF，結(jié)合免疫組化符合朗格罕斯細(xì)胞肉瘤。

免疫組化結(jié)果： CD1a(+),CK(+),Ki-67(+50%),S-100(+),Vimentin(-)。

目前化療方案應(yīng)用較多的為CHOP方案和局部放療。

MDT現(xiàn)場

會診專家就患者情況做了進(jìn)一步深入的溝通。

經(jīng)過60分鐘的討論，最終確診為朗格罕細(xì)胞肉瘤并行成了一個最佳的診斷和治療方案。

朗格罕細(xì)胞肉瘤（LCS）是一種及其罕見的以朗格罕斯細(xì)胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤，被認(rèn)為是LCH的高級別變異型，可以原發(fā)，也可由LCH發(fā)展演變而來。本病臨床罕見，1984年由Wood等首例報道。通過Pubmed文獻(xiàn)檢索，國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道共有30余例。 LCS可發(fā)生任何年齡階段，發(fā)病年齡從10歲至81歲不等，眾位年齡；中位年齡51.5歲，男女比例1：1，女性稍多于男性。

 病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前報道認(rèn)為，與免疫調(diào)節(jié)失控、朗格罕斯細(xì)胞增殖紊亂有關(guān)。此外，一些LCS病歷可能與其他腫瘤有關(guān)，如濾泡性淋巴瘤、腺癌、生殖細(xì)胞腫瘤，也可發(fā)生于經(jīng)過長期治療的精神分裂癥患者；近年來相繼有關(guān)于器官移植后發(fā)生LCS的報道。

可累及全身各組織、器官，如淋巴結(jié)、皮膚、肝、脾、肺、骨及各種軟組織，也可浸潤骨髓發(fā)展為白血病，造成多系統(tǒng)、多灶性損害。其中淋巴結(jié)及皮膚是兩個最易受累的組織器官。

血液科張成俠主任

病理科李紅民主任

放化一科楊俊泉主任

耳鼻喉科張軍主任

影像科李曉陽主任

皮膚科王海燕主任

全科醫(yī)學(xué)科金吉明主任

多學(xué)科診療模式（multiple disciplinary team，簡稱MDT）起源于上世紀(jì)90年代，由美國的醫(yī)療專家組率先提出。在該模式下，來自外科（腫瘤外科）、（腫瘤）內(nèi)科、放療科、放射科、病理科、內(nèi)鏡中心等科室的專家組成一個比較固定的治療團(tuán)隊（即MDT），針對某一疾病、某個病人，通過會診談?wù)摰男问剑岢鲎罴阎委煼桨浮?/span>MDT診療模式是以病人為中心，將多學(xué)科的診治優(yōu)勢強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合，以期達(dá)到臨床治療的最大獲益。其實受益的患者也不僅是腫瘤和癌癥患者。目前，我國處于老齡化社會，老年人多病纏身，有些疾病不是一個科室就能解決的，需要多個科室聯(lián)合診治才能得到最佳方案。比如一位糖尿病患者，后期并發(fā)癥，心腦血管等多種疾病，就需要相應(yīng)科室的醫(yī)生來診斷。特別是對于疑難病復(fù)雜病患者，借助多學(xué)科會診可以享受到一站式醫(yī)療服務(wù)，不用多個科室東奔西跑，真正體現(xiàn)了“以病人為中心的理念”。通過醫(yī)生圍著患者轉(zhuǎn)，達(dá)到讓患者少跑路、看好病，不僅增強(qiáng)患者的獲得感，還提高了患者的滿意度。這種診療方式，唐山市人民醫(yī)院在近年已開始嘗試應(yīng)用，并且組建了上百人的專家?guī)?，先后有許多患者從多學(xué)科就診中受益。

唐山市人民醫(yī)院會診中心簡介

唐山市人民醫(yī)院會診中心將本著一切為病人服務(wù)的原則，集中全院在腫瘤診治及與對外合作方面的資源優(yōu)勢，對腫瘤患者提供多學(xué)科協(xié)作會診服務(wù)，通過綜合多學(xué)科專家會診意見，確定最佳診治方案，使患者能夠得到最準(zhǔn)確的治療，從而實現(xiàn)規(guī)范化精準(zhǔn)治療。為有特殊需求的患者提供國內(nèi)外遠(yuǎn)程會診服務(wù)及境外醫(yī)療服務(wù)。（會診專家團(tuán)隊詳見：https://hzzx.tsrmyy.cn/Html/News/Columns/486/Index.html）。

提供的多學(xué)科會診服務(wù)有：

1.首診疑似或初次診斷為惡性腫瘤的患者；

2..復(fù)發(fā)及疑難復(fù)雜患者；

3.臨床確診困難或療效不滿意的疑難、危重患者；

4.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者；

5. 涉及有多專業(yè)科室治療手段的患者；

6. 有國內(nèi)外會診需求的患者。

圖片：馮美珠/文字：白碩

唐山市人民醫(yī)院會診中心

                    2018年7月27日